目前对于精氨酸血症尚缺乏有效的根治方法，精氨酸酶缺乏症患儿需要长期治疗，通过饮食与药物治疗后，患者症状可以得到控制或者改善。
一、一般治疗
对症处理，给予抗癫痫药物控制抽搐，物理治疗帮助肢体功能恢复。
丙戊酸类药物可抑制肝细胞尿素循环功能，加重高氨血症及肉碱消耗，因此，与其他类型的尿素循环障碍类似，精氨酸血症患者需禁忌此类药物。
二、药物治疗
1、瓜氨酸：补充瓜氨酸有助于促进尿素生成，减少氨的产生，与其他类型的尿素循环障碍的治疗相似。
2、苯钾酸钠：口服苯甲酸钠等药物，可促进内源性氮从尿液中排出。
3、醋酸甲羟孕酮：某些患者的间歇性高氨血症的发生与月经周期有关，给予醋酸甲羟孕酮治疗后高氨血症得以控制。
三、手术治疗
本病一般无需手术治疗。
四、其他治疗
1、酶替代治疗：红细胞替换疗法可以改善精氨酸血症患者的临床表现及生化异常指标，静脉滴注红细胞悬液可改善重症精氨酸血症患者的生化代谢，缓解症状。
欧美采用重组人精氨酸酶进行肝癌患者的治疗，可达到精氨酸耗竭的效果，对精氨酸血症患者补充精氨酸酶，亦可降低体内精氨酸水平。
2、肝移植、干细胞移植及基因疗法：
（1）肝移植：是治疗尿素循环障碍的有效方法之
一，术后5年患者存活率为90%，但是由于技术限制、供体来源困难、手术创伤大及高风险等诸多因素，在婴幼儿患者中难以实施。
（2）造血干细胞移植：是一些遗传代谢病有效的治疗手段。
不仅可以延长患儿的生存期，而且能极大地改善和提高患儿生存质量。
但是，对于精氨酸血症的治疗效果尚不确定。
（3）基因疗法：最早出现在20世纪70年代，曾经用于精氨酸血症患者的治疗，但是由于缺乏对病毒DNA生物学机制的了解以至于治疗失败，目前基因疗法仍处于大量动物实验研究中。
3、血液透析：急性高氨血症较为少见，一般由禁食、感染、蛋白质负荷、麻醉或手术等因素引起，一旦出现则应积极治疗以防止高氨血症脑病的发生，采取禁蛋白质、高热卡饮食的持续补充、促进氮的排泄等措施，采取上述治疗措施后无改善者则进行血液透析。
