表皮溶解水皰症(革们意例早各英文:EB,Epider扩令货深风兵molysisBullosa),在台湾俗称泡泡龙,是一种罕见的遗传性疾病,患者皮肤脆弱,稍微摩擦就破皮,形成水皰或血皰,严重者甚至口腔、舌头、食道、肠胃等黏膜部位也会出现水皰,阻塞进食,致营养不良、皮肤变形、肢体萎缩,甚至产生皮肤癌。疾病可能由带因的父母遗传,也可能来自自身突变。每百万人便有50名病患,92%为单纯型,5%为营养失养型,或武硫司云决深加使1%为接合型,2%未能分类。每333人便有1人带有接合型变异基因,每450人便有1人带有营养失养型变异基因。病患数目并没因性别或种族原因而有别。
皮肤分为表皮和之下的真皮,在正常情况下360问答,这两层皮肤间有联结组织令它们在人活动时一起移动,惟表皮溶解水皰症患者的皮肤联结组织异常,令两层皮肤不会一起移动,因此在患者身体活动或受压时两层皮肤便出现磨擦而受伤及出现水皰,表皮并进而因无法黏附在真皮上而溶解脱落造成痛楚,患者形容痛楚如三级烧伤
单纯型EBSimplex(EBS)
EBS-Weber-Cockayne(EBS-WC)
EBS-Koebner(EBS-K)
EBS-Dowling-Meara(EBS-DM):因KRT5(E477K)或KRT14的R125C或R125H基因错义突变造成
EBS-MottledPigmentation(EBS-MP)-因KRT5(I161S)或plectingene基因错义突变造成(详情可参看K源风十衡整研胜时oss-Harnesetal.,1997;Koss-Harnesetal.,告占这声则均待女叶九境2002)
接合型JunctionalEB(JEB)
接合型是指水皰於皮肤及黏膜的基底膜出现:因表皮与真皮间的laminin5,laminin6,collagenXVII蛋白质异常,严重患者通常因呼吸道和消化道出现水皰而在年幼时即死亡。
营养失养型DystrophicEB(DEB)
营养失养型是指水皰及创伤於皮肤深层的基底膜下的真皮上层出现。