渐冻人是什么病

由于人参受到冰桶的挑战,渐冻人这一疾病也逐渐进入公众的视野,并且渐冻人的病情发生后往往比较严重,也很难彻底治愈,但是现在很多人还不太了解这种疾病。

那渐冻人到底是什么病呢?

一、渐冻人到底是什么病

渐冻人其实就是运动神经元病,它是由脊髓前角细胞、脑干运动神经元和皮层锥体细胞等部分受损造成的,而引起的一种慢性进行性神经元疾病,发病率也很高,一旦发病寿命就会缩短,3-5年内就会死亡。

二、渐冻人的病因

1、基因遗传因素通过对多例病例的研究发现,渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天遗传因素有关,如超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因、肉瘤融合基因等基因突变或其他变异导致肉瘤融合基因。

2、在环境不好的情况下,身体长时间受到不良环境,特别是环境污染,或重金属、农药、电离辐射等刺激,都会增加渐冻人的发病几率,此外,长期不良的饮食习惯和外伤也很可能是诱发因素之一。

三、渐冻人的临床表现主要表现为局部肢体无力麻木、行走发僵、步态不稳、容易跌倒,手指活动受限,部分病人首先会出现吞咽困难、构音障碍等症状,而且随着病情的发展,会导致呼吸肌功能受到影响,特别是会累及呼吸肌,出现呼吸困难、胸闷、心悸、心悸、构音障碍等症状,有些病人还会出现肌肉萎缩和持续渐冻人。