人们对“普罗特斯综合征”了解的非常少,但是他们认为这不是一种遗传疾病。
“普罗特斯综合征”不具有家族史和遗传性,均为散发病例,男女发病率相同,临床表现各式各样,多达150种,各病例之间有很大差别。其病理改变属于一种罕见的错此卖构增生综合征,以皮肤、骨骼及软组织的不对称过度生长为主要特点。皮下瘤样病变包括:兆扒腔脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其他结缔组织肿瘤,通族衫常不合并恶性肿瘤。
该病的发病原因尚不明确,一般认为与遗传基因变异有关。在胚胎发育期,由于基因突变或其他原因,导致机体部分体细胞中的遗传物质发生了改变,形成嵌合性DNA分子及嵌合性染色体。这样,在细胞分裂过程中就会造成子代体细胞的嵌合性,并形成机体的嵌合体相关疾病及嵌合性病变。
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