一、病史本病病程长，缓慢发展，部分病人与遗传有关。二、临床表现和分类1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。淀粉样变苔藓：皮损多对称分布在两小腿胫前，其次累及上背部，也可波及大腿和前臂。早期皮损为针头大小的褐色斑点，渐变成尖头样丘疹，逐渐增大，直径达2mm左右。其形态呈扁平隆起，半球形或圆锥形，质地较硬，显现棕色、褐红色、淡红色或近似正常肤色，具蜡样光泽，表面粗糙，角化过度或带有少量鳞屑，顶部有黑色角念清质栓，剥去后呈脐状凹陷。早期稀疏，逐渐密集而不融合，在小腿部、上背部皮疹呈念珠状排列有重要的诊断意义。常有剧烈瘙仔局前痒，因搔抓而皮肤粗糙、肥厚，类似单纯性苔藓或扁平苔藓。斑状淀粉样变：皮损常发生于上背部，亦可发生在躯干和四肢。其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐色色素沉着斑，外观似“波纹型”有诊断价值。结节状淀粉样变：皮疹发生于小腿、躯干、龟头等处，女性多见。损害为结节或斑块，直径2～3cm，棕色或金黄色，损害上覆以萎缩而松弛的皮肤。肿胀型淀粉样变：类似硬皮病。2．原发性系统性淀粉样变：早期皮疹为细小发亮散在分布的丘疹，扁平或半球形，蜡状琥珀色，光滑坚硬，因有张力可出现半透明水疱，损害亦可融合成大小不等的斑状或结节状，皮疹往往有出血而呈蓝红色。在丘疹和结节的附近具有瘀点。皮疹主要发生在面部，累及心、肾、肝和胃肠道等多脏器，皮肤损害约占25％。面部有弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累时显肥厚，喉部受损出现声嘶和吞咽困难。手指受侵犯时，红肿变硬，类似硬皮病或粘液性水肿性苔藓。四肢可有紫癜和外伤性大疱，类似大疱性表皮松解症。少数病例皮下有硬的结节及斑块。40％病例舌有弥漫浸润，变成巨舌，但质硬更显著，往往同时存在舌炎，可见沟纹，坏死和脓性分泌物，自觉疼痛。舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块。背部疼痛为骨胳肌受累，表现有心功能不全、蛋白尿、肾功不全为心肾受累。另外可有呕血、便血等胃肠道症状，约20％的病人最终伴发多发性骨髓瘤出现骨痛。本病预后差，常在心肌功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡，部分患者出现胃肠道出血。3．遗传性系统性淀粉样变：主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。（1）发热、荨麻疹、耳聋型：属常染色体显性遗传，青春期发病，突然发热，寒战，荨麻疹样皮疹，进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积，病程长达数年，终因肾功能衰竭而死亡。（2）家族性地中海热型：呈常染色体隐性遗传。反复出现短期发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎，常因肾脏受累而死亡。（3）Andrade型：呈显性遗传，以周围感觉及运动神经受累为特征。主要侵犯下肢，表现为胃肠道病变，无汗，体位性低血压，括约肌病变和营养不良性损害。（4）上肢神经病变型：某些方面类似Andrade型，神经病变以上肢更显著。同时有胃肠道症状，脾肿大，玻璃体混浊和硬皮病样皮肤改变。（5）心脏型：主要累及心脏，迅速出现进行性心力衰竭。4．继发性皮肤淀粉样变：常继发于各种慢腊搏性炎症性疾病，主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数累及甲状腺，皮肤无损害。原发性疾病有类风湿性关节炎、麻风、结核、梅毒、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、肿瘤、血吸虫病等。可表现有肝肿大、蛋白尿、肾炎和尿毒症。 参考资料：http://www.i120.net/cure/prevention/skin/index.asp
