概述 冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。
病因 无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。
继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。
本病有三种情况：
急性型 （20%）： 冷凝集素滴度高达1∶6.4万，见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等，特别是非典型性肺炎。
其他（10%）： 原因不明的特发性冷凝集素病 发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。
亚急性型（20%）： 亦有与急性型相似的滴度，见于某种淋巴瘤时。
检查 寒冷环境下表现为耳郭，鼻尖，手指发绀，但一经加温即见消失，慢性轻至中度贫血，可有黄疸，继发于感染的冷凝集素综合征患者，溶血常自限且轻微。
冷凝集素效价显著增高，结合临床表现，可诊断为冷凝集素综合征。
诊断 鉴别诊断
1.雷诺综合征(Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀，但本病的出现不一定在寒冷季节，发绀出现之前先有苍白及反应性充血，鼻尖和耳轮不发生发绀，严重者可有局部坏疽，冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。
2.冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白，大多也是IgM，可出现于包括浆细胞骨髓瘤，淋巴瘤，系统性红斑狼疮等多种疾病，冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高，引起末梢血管的阻塞，可出现指端发绀，但冷凝集试验和Coombs试验均阴性可资鉴别。
3.阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血，但冷热溶血试验(Donath-Landsteiner test，D-L试验)阳性，而冷凝集素试验阴性。
预防 冷凝集素综合征西医治疗
寻找潜在的疾病，一旦确定，即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用，降低溶血率。输血应尽量避免，除非病情危重，必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。
预后
预后较好 大多患者能耐受轻度贫血，对劳动影响较少。多数长期存活。
冷凝集素综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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