脑肝肾综合征目前暂无有效的治疗方法,以对症治疗及营养支持为主。
由于缺少特效的治疗方法,70%的患儿会在6个月内死亡。
一、药物治疗
有学者试用安妥明治疗本病,但未见任何效果。
二、手术治疗
对于肝肾肿瘤引起的肝脑肾综合征,需要根据肿瘤的分期和恶性程度进行手术治疗,具体手术方案需要结合患者病情而选择。
三、营养治疗
脑肝肾综合征极为少见,缺乏有效的治疗方法,曾有学者试用饮食疗法(即VLCFAs和植烷酸摄入或补充烷基甘油),发现部分患儿的生长和营养状况得到改善,个别病儿的肌张力和注视能力好转,但进展甚微。
四、其他治疗
1、对黄疸的治疗:保持皮肤的清洁、干燥,若出现瘙痒,不可随意抓挠皮肤,可涂抹止痒的药膏,根据病情可选择甘利欣、门冬氨酸钾镁等减轻黄疸的药物。
2、对水肿的治疗:一方面可使用利尿、消水肿的药物,控制饮水量,避免给肾脏太多的代谢负担,若双下肢出现水肿,可抬高下肢,促进静脉回流,控制盐的摄入,每天摄入量低于6g。
3、对肌无力、抽搐的治疗:患者若出现肌肉萎缩、肌张力低下,应避免进行长时间高强度的运动,补充钙、铁等微量元素,促进骨骼肌的修复,可口服钙片、铁剂等。
若出现抽搐要及时保护患者安全,首先维持呼吸道畅通,患者有可能出现牙齿紧咬的情况。
其次,松开病者衣服纽扣,留在患者身旁,注意抽搐的时间,1~2分钟多会停止,意识也逐渐恢复。
如果抽搐时间过久,超过15分钟仍未停止抽搐,就需要紧急送医。
4、对蛋白尿、血尿的治疗:脑肝肾综合征患者若肾脏受损严重的话,会出现蛋白尿、血尿等。
蛋白丢失会导致水肿、营养不良、消瘦等,血尿使得机体失血,也会导致贫血、营养不良的发生,因此针对这些症状应补充蛋白或铁剂,同时合理饮食、避免劳累。